许桂芳入住ICU后的二十四小时,是沈延舟和团队争分夺秒的二十四小时。全套急诊化验、血气分析、心脏彩超复查、胸部CT……常规能做的检查迅速铺开。
结果令人困惑。心脏彩超依旧显示心脏弥漫性运动减弱,射血分数(EF值)仅剩25%,但心脏结构本身并没有明显器质性病变。心肌酶谱较前略有下降,但依然显著增高。炎症指标居高不下。肺部CT排除了严重感染和肺栓塞。常见的导致急性心衰的病因——大面积心梗、重症心肌炎、严重瓣膜病、心包填塞——似乎都不完全符合。
患者依旧深度镇静,呼吸机支持力度不小。沈延舟每天数次查体,那个关于“肌力低下”的疑团始终萦绕。他仔细检查了患者的四肢,甚至在调整镇静深度、患者出现轻微肢体活动时观察,那种无力感并非单纯的长期卧床或镇静所致,更像是一种原发的、对称性的肢体软瘫。
第三天上午,ICU牵头组织了第一次全院多学科会诊(MDT)。心内科、呼吸科、神经内科、风湿免疫科、感染科的专家聚集在会议室。沈延舟详细汇报了病例。
“爆发性心肌炎,不典型,但可能性最大。”心内科主任观点明确,“继续强心、利尿、营养心肌,必要时考虑ECMO(体外膜肺氧合)支持。”
“感染指标这么高,有没有可能是特殊病原体感染引发的心肌损伤?病毒筛查做全了吗?”感染科主任提出。
“患者发病前有感冒样症状,但不能解释如此严重的肢体无力。”沈延舟调出神经系统的检查记录,“入院时肌电图没做,但我查体发现四肢肌张力显著减低,腱反射几乎引不出。这不像单纯心脏问题导致的全身衰竭。”
神经内科的程主任扶了扶眼镜,仔细看着影像资料和化验单,忽然问:“沈医生,你提到她最初有四肢无力。具体是什么感觉?对称吗?有没有感觉异常比如麻木、疼痛?”
“家属描述是‘手脚没力气,抬不起来’,对称性。感觉异常……当时没特别注意,病历没记载。”沈延舟回答。
程主任若有所思:“急性或亚急性起病的对称性肢体无力,伴有呼吸肌麻痹导致呼吸衰竭,同时存在心脏受累……这让我想到一种可能性。”
会议室安静下来。
“吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome, GBS),或者它的变异型。”程主任缓缓道,“这是一种自身免疫性周围神经病,免疫系统错误攻击神经髓鞘,导致神经信号传导障碍。典型表现就是进行性对称性肢体无力,严重时累及呼吸肌和颅神经。部分GBS患者,特别是涉及自主神经时,可以出现严重的心律失常、血压波动,甚至心功能受损。”
“GBS?”心内科主任皱眉,“这倒是能解释神经症状。但心脏损害这么重,EF值掉到25%,在GBS里不算最常见吧?而且确诊需要脑脊液检查和神经电生理证据,尤其是特异性抗体检测。”
“是不算最常见,但确有报道,尤其是抗神经节苷脂抗体阳性的某些亚型,更容易合并心脏自主神经功能异常,表现为‘应激性心肌病’或类似急性心衰的表现。”程主任转向沈延舟,“沈医生,我建议尽快安排肌电图和神经传导速度检查。另外,可以送检抗神经节苷脂抗体谱,包括GM1、GD1a等。这个抗体检测是外送到特定实验室的,全自费,大约三四千元,但对确诊和分型有重要意义。”
三四千元,自费。沈延舟心里默念。对于已经每天支出上万的家属来说,这又是一笔额外的、可能“打水漂”的检查费。但如果程主任的猜想是对的,那将是拨开迷雾的关键一步,治疗方向将彻底改变——从针对心脏的支持治疗,转向针对神经免疫疾病的免疫调节治疗(如丙种球蛋白冲击或血浆置换)。
会诊意见形成:一方面继续心肺支持,完善心脏相关排查;另一方面,立即安排肌电图,并建议家属同意进行抗神经节苷脂抗体检测。
沈延舟再次把贺承宇和贺雪晴叫到谈话室。他解释了目前诊断的困境,以及神经内科提出的新方向。
“……所以,我们需要做一个自费的抗体检测,大约三四千,来帮助判断是否是吉兰-巴雷综合征。如果是,治疗策略完全不同,预后也可能不一样。”沈延舟尽量用通俗的语言解释。
贺承宇几乎没犹豫:“做!哥,该做什么检查就做,只要能查清楚!” 贺雪晴却问:“延舟,这个检查准确率高吗?万一不是呢?这几千块不就白花了?而且,就算查出来是那个什么综合征,有办法治吗?费用是不是更高?” 沈延舟理解她的顾虑:“这个检查对于诊断GBS特定亚型有较高特异性。如果不是,我们也排除了一条重要线索。如果确诊是GBS,标准治疗方案是丙种球蛋白冲击,或者血浆置换。费用……确实不低,丙球冲击一个疗程五天,每天费用可能在五六千以上,也是大部分自费。但这是目前针对病因最有效的治疗之一。” 贺雪晴沉默了,脸上写满了挣扎。贺承宇看着她,又看看沈延舟,咬牙道:“姐,查吧!不查怎么知道?钱我想办法!” 最终,贺雪晴也在知情同意书上签了字。她签得很慢,笔尖沉重。 肌电图很快安排,结果回报:周围神经源性损害(脱髓鞘性可能),运动神经传导速度明显减慢,符合GBS的生理改变。这强有力地支持了神经内科的猜测。 三天后,外送的抗体检测结果传回:抗GM1抗体、抗GD1a抗体双阳性! 诊断的钥匙终于找到了。导致许桂芳呼吸衰竭、心功能严重受损的元凶,正是吉兰-巴雷综合征,且是比较容易累及自主神经、预后相对更需警惕的亚型。 沈延舟第一时间将结果告知家属。贺承宇激动得眼眶发红,连声问:“哥,那就是有救了?有专门药治了是不是?” 贺建国听不懂那些术语,只知道“找到病了”,浑浊的眼睛里也燃起一丝光亮。 沈延舟点头,但语气依然谨慎:“确诊是第一步。接下来要启动免疫治疗,首选丙种球蛋白冲击。但是,承宇,雪晴姐,我必须再次强调,这个病本身有轻重,婶婶现在情况很重,累及呼吸和心脏,即使用了丙球,恢复也需要很长时间,过程中可能出现感染、血栓等各种并发症,费用会非常高。而且,丙球治疗不是百分百有效,也有部分病人反应不佳。” 希望伴随着更巨大的压力和不确定性而来。贺承宇脸上的激动渐渐被沉重的现实压回,他喃喃道:“先用上……先用上药再说。哥,拜托了。” 贺雪晴则追问了更多关于丙球疗效、疗程、可能副作用以及更具体的费用估算。沈延舟一一解答,每说一个数字,他都能看到贺雪晴眼底的忧虑加深一层。 回到病房,沈延舟迅速下达医嘱:明天开始,静脉注射人免疫球蛋白(丙球),0.4g/kg/天,连续五天。同时,严密监测心功能、呼吸功能、肾功能及有无过敏反应。 医嘱系统显示出一行数字:明日药品费用预估——六千八百元。这还不包括其他支持治疗和ICU床位的费用。 沈延舟关掉屏幕,望向监护仪上平稳但脆弱的生命体征。病因找到了,治疗方向明确了,但另一场关于金钱、伦理和亲情耐力的漫长战役,才刚刚吹响号角。他知道,ICU门外那个普通家庭的经济堤坝,即将承受前所未有的冲击。